Sprawa 34-2011: Czlowiek z utrata pamieci i czesciowymi napadami padaczkowymi

W aktach sprawy, Cash i współpracownicy (wydanie 10 listopada) opisują przypadek limbicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami na bogatą w leucynę dezaktywację glejaka 1 (LGI1) u 75-letniego mężczyzny z amnezją i nawracającymi napadami drgawek. Niektóre opisane napady wydają się podobne do napadów dystrakcyjnych faczobrachialnych . 2 Takie napady mają charakterystyczne objawy i występują niemal wyłącznie w związku z przeciwciałami LGI1.
Chociaż objawy napadów w opisywanym przypadku sugerowały czasem bardziej typową epilepsję skroniową, 3, 4 napady padaczkowe charakteryzowały się drgawkami twarzy, dyzartriami i posturami ręki. Cechy te są zgodne z podstawowymi charakterystycznymi cechami fakijocząstkowych napadów dystonicznych; mianowicie często powtarzające się postawy dystoniczne ramienia, twarzy lub obu. Ta postawa trwa tylko kilka sekund i przerywa zadania motoryczne i mowę, ale bez zmienionej świadomości.2 Epizody te wydają się by ć wywołane przez stres, skojarzenie opisane również przez Irani i współpracowników.
Gdy dystonia epileptyczna występuje w połączeniu z innymi postaciami limbicznego zapalenia mózgu i innych zaburzeń padaczkowych, jest mniej znacząca, ma dłuższy czas trwania, jest związana z automatami i oszczędza twarz.2-4 Niektóre napady opisane w tym Przypadek był bardziej spójny z napadami dystonii fakorobialnej i tym samym przewidywał późniejszą diagnostykę molekularną.
Heidi N. Beadnall, MB, BS
Michelle Kiley, FRACP
Timothy J. Kleinig, Ph.D.
Royal Adelaide Hospital, Adelaide, SA, Australia
Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
4 Referencje1. Case Records of Massachusetts General Hospital (Case 34-2011). N Engl J Med 2011; 365: 1825-1833
Full Text Web of Science Medline
2. Irani SR, Michell AW, Lang B, i in. Napady dystoniowe wywołane fakijobrodym po przedzają limficzne zapalenie mózgu Lgi1. Ann Neurol 2011; 69: 892-900
Crossref Web of Science
3. Kotagal P, Luders H, Morris HH, i in. Pozonna postawa w złożonych napadach częściowych płata skroniowego: nowy znak lateralizujący. Neurology 1989; 39: 196-201
Crossref Web of Science
4. Bleasel A, Kotagal P, Kankirawatana P, Rybicki L. Lateralizacja wartości i semiologii postawy i wersji kończyny owej w płatach skroniowych i padaczce pozaszpitalnej. Epilepsia 1997; 38: 168-174
Crossref Web of Science
Cash i in. opisać 75-letniego mężczyznę z amnezją o suboaktywnym początku, napadami ogniskowymi i zmianami w obrazie w przyśrodkowym płatku skroniowym, klasyczną prezentacją limbicznego zapalenia mózgu.1
Chcielibyśmy zwrócić uwagę, że ostatnie obserwacje sugerują, że testy na przeciwciała przeciw LGI1, bramkowane napięciem potasowym (VGKC) – przeciwciała kompleksowe lub oba mogą być w przyszłości spowodowa ne przez semiologię napadów (częstotliwość i charakter napadu ruch, jak również dotknięte części ciała, nawet bez wyraźnego zaangażowania poznawczego.
Spośród wielu autoprzeciwciał związanych z limbicznym zapaleniem mózgu, jak nakreślono w artykule Cash et al., Przeciwciała kompleksowe VGKC wykrywa się najczęściej, typowo w kontekście choroby nieparanoplastycznej. Trzy białka kompleksu VGKC, LGI1, CASPR2 i contactin-2, zostały zidentyfikowane jako najczęstsze cele antygenowe.2 LGI1 jest białkiem, które jest najczęściej wykrywanym celem w limbicznym zapaleniu mózgu.
Semiologia napadów opisanych w sprawie 34-2011 jest wysoce podobna do tych opisanych uprzednio w związku z przeciwciałami VGKC, przeciwciałami LGI1 lub oboma.3,4 W 2008 r. Opisaliśmy trzech takich pacjentów, 3, a następnie opisaliśmy dodatkowych 26 pacjentów z tymi przeciwciałami i krótkimi, częstymi napadami dystonicznymi atakującymi ramię i twarz.4
Z nas zego doświadczenia wynika, że ??charakterystyczny wyrostek napadowy w okolicy fobiazydowej [4] powinien przyspieszyć stosowanie immunoterapii, a nie leków przeciwpadaczkowych, aby pomóc w kontrolowaniu napadów .3,4
Sarosh R. Irani, MD, D.Phil.
Sian Alexander, D.Phil.
Angela Vincent, FRCPath., FRS
University of Oxford, Oxford, Wielka Brytania
angela. ox.ac.uk
Dr Vincent zgłasza otrzymywanie tantiem i opłat za oznaczenia przeciwciał, będąc nazwanym wynalazcą w zgłoszeniu patentowym WO / 2010/046716 (zatytułowanym Neurologiczne zaburzenia autoimmunologiczne ) dla patentu, który uzyskał licencję Euroimmun na opracowanie testów dla LGI1 i inne przeciwciała złożone z VGKC), otrzymujące opłaty konsultingowe od Athena Diagnostics i zatrudnione przez Oxford University i University College London. Drs. Vincent, Irani i Alexander mogą otrzymać opłaty licencyjne za testowanie przeciwciał złożonych VGKC.
Nie zgłoszon o żadnego innego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
4 Referencje1 Vincent A, Buckley C, Schott JM, i in. Encefalopatia związana z przeciwciałem z kana [podobne: Implanty Stomatologiczne, dermatologia estetyczna, stomatolog Warszawa ]

[przypisy: terapia dna miednicy, okulista na nfz warszawa, leczenie uzależnień wrocław ]